30岁的胡女士,孕38+1周,自诉在2周前突发皮肤瘙痒情况,并且在近3天越发严,影响睡眠故来我院检查,产检发现胡女士肝功能异常,胆汁酸是是正常值的3倍,为肝内胆汁淤积综合症,对产妇危险很大,在产中或产后出现大出血情况,同时会导致胎儿无诱因的突然死亡,医院特邀同济专家会诊,于6月22号上午为胡女士准备做剖宫产手术,同时院方做好各种应急预案措施,派专人在血站门口等候以防突然出现大出血情况,术中医生密切监测胎心,胎儿娩出后,立刻为产妇打缩宫素,最后在产科和麻醉科的的共同努力下为胡女士诞下一名重g男宝,母子平安!
妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠中、晚期特有的并发症,临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征,主要危害胎儿,使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡,该风险与病情程度相关。本病具有复发性,本次分娩后可迅速消失,再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。ICP发病率0.8%~12.0%,有明显地域和种族差异。
高危因素
具有ICP高危因素的人群其发病率明显升高,加强识别ICP高危因素对提高该病的诊断具有临床价值,包括:
1.有慢性肝胆基础疾病,如丙型肝炎、非乙醇性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非乙醇性胰腺炎,有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者;
2.有ICP家族史者;
3.前次妊娠有ICP病史,再次妊娠其ICP复发率在40%~70%。
4.双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎妊娠显著升高,而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步研究并积累资料;
5.人工授精妊娠的孕妇,ICP发病危险度相对增加。
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.皮肤瘙痒
为主要的首发症状,初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部;瘙痒程度各有不同,夜间加重,严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期,平均发病孕周为30周,也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24~48h缓解,少数在48h以上。
2.黄疸
出现瘙痒后2~4周内部分患者可出现黄疸,黄疸发生率较低,多数仅出现轻度黄疸,于分娩后1~2周内消退。
3.皮肤抓痕
ICP不存在原发皮损,但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕,皮肤组织活检无异常发现。尽管ICP不存在原发皮损,但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险,有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种,但未得到公认。
4.其他表现
少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状,极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。
诊断
妊娠期筛查
1.ICP高发地区:
由于ICP在部分地区发病率较高,临床无特征性表现,因此有筛查的必要。具体推荐:
(1)产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒,有瘙痒者即测定并动态监测胆汁酸水平变化;
(2)有ICP高危因素者,孕28~30周时测定总胆汁酸水平和肝酶水平,测定结果正常者于3~4周后复查。总胆汁酸水平正常,但存在无法解释的肝功能异常也应密切随访,每1~2周复查1次;
(3)无瘙痒症状者及非ICP高危孕妇,孕32~34周常规测定总胆汁酸水平和肝酶水平。
2.非ICP高发区孕妇:
如出现皮肤瘙痒、黄疸、肝酶和胆红素水平升高,应测定血清胆汁酸水平。
诊断要点
1.出现其他原因无法解释的皮肤瘙痒:
瘙痒涉及手掌和脚掌具有ICP提示性。尤其需鉴别ICP皮肤瘙痒严重导致的皮肤抓痕与其他妊娠期皮肤疾病。
2.空腹血总胆汁酸水平升高:
总胆汁酸水平≥10μmol/L可诊断为ICP。
3.胆汁酸水平正常者:
即使胆汁酸水平正常,但有其他原因无法解释的肝功能异常,主要是血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶水平轻、中度升高,可诊为ICP,GGT水平也可升高,可伴血清胆红素水平升高,以直接胆红素为主。
4.皮肤瘙痒和肝功能异常在产后恢复正常:
皮肤瘙痒多在产后24~48h消退,肝功能在分娩后4~6周恢复正常。
产科处理
产前监护:从孕34周开始每周行NST试验,必要时行胎儿生物物理评分,以便及早发现隐性胎儿缺氧。完
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